História da compreensão da hipertensão pulmonar

A hipertensão pulmonar é uma síndrome caracterizada por remodelamento acentuado da vasculatura pulmonar e aumento progressivo da carga vascular pulmonar, levando à hipertrofia e remodelamento do ventrículo direito.

Se a hipertensão pulmonar não for tratada, a insuficiência ventricular direita pode levar à morte. A hipertensão pulmonar é atualmente definida hemodinamicamente como uma pressão média da artéria pulmonar superior a 20 mmHg em repouso, medida por cateterismo cardíaco direito. A hipertensão pulmonar pré-capilar devido a doença vascular pulmonar é ainda definida como uma resistência vascular pulmonar elevada de pelo menos 3 unidades Wood (WU), em contraste com a hipertensão pulmonar pós-capilar isolada, na qual a resistência vascular pulmonar é inferior a 3 WU e a média pulmonar elevada a pressão arterial é devida a pressões de enchimento elevadas no lado esquerdo do coração.

Diversas formas de hipertensão pulmonar são divididas em cinco grupos clínicos (Figura 1). Este artigo enfoca a forma relativamente rara de hipertensão pulmonar (Grupo 1). Como a hipertensão pulmonar passou a ser reconhecida?

(Figura 1. Classificação clínica da hipertensão pulmonar)

A primeira descrição anatômica da hipertensão pulmonar é atribuída ao Dr. Ernst von Romberg, que descreveu a condição pela primeira vez em 1891 como coeditor do Journal of the Center for Tuberculosis Research em Berlim, Alemanha.

(Assinatura de Ernst von Romberg no documento)

No entanto, foi a primeira tentativa do Dr. Werner Forssmann de cateterismo cardíaco direito humano, realizada em si mesmo em 1929, que levou a uma série de observações fisiológicas sobre a circulação cardíaca e pulmonar por Cournand e Richards na década de 1940. Esses três pesquisadores receberam o Prêmio Nobel de Fisiologia ou Medicina em 1956 por seu trabalho inovador. Na sua esclarecedora Palestra Nobel, Richards observou que, como resultado do seu trabalho colectivo, “as diversas formas clínicas e graus de falência devido a doenças cardiopulmonares e vasculares foram definidas e as suas respostas ao tratamento foram medidas”.

Em 1951, Dresdale e colegas, aluno de Cournan e Richards, descreveram o primeiro caso de um paciente com hipertensão pulmonar inexplicada, que definiram como “hipertensão pulmonar primária”. Na década de 1960, surgiu uma maior conscientização sobre a doença após uma pandemia de hipertensão pulmonar primária, associada ao uso do medicamento dietético Amyrex. Isto levou a Organização Mundial da Saúde a convocar a primeira reunião de especialistas em hipertensão pulmonar em 1973 para padronizar a nomenclatura clínica e patológica da hipertensão pulmonar primária, a primeira tentativa organizada de classificar a doença. A primeira e a segunda reuniões sobre hipertensão pulmonar foram realizadas com 25 anos de intervalo, mas o Simpósio Mundial sobre Hipertensão Pulmonar (WSPH) tem sido realizado a cada 5 anos desde então. Essas reuniões refinaram ainda mais a classificação da hipertensão pulmonar em cinco grupos distintos com base em achados clínicos e patológicos semelhantes e na resposta ao tratamento. A hipertensão pulmonar idiopática substituiu o termo hipertensão pulmonar primária porque apresenta semelhanças hemodinâmicas e clínicas com outras doenças que afetam diretamente a vasculatura arterial pulmonar e podem ser tratadas com terapias direcionadas.

(Figura 2: Eventos marcantes na hipertensão pulmonar no WSPH)

O reconhecimento de que algumas pessoas têm uma predisposição genética para a doença (hipertensão pulmonar familiar) levou à identificação de mutações marcantes no gene que codifica o receptor tipo 2 da proteína morfogenética óssea (BMP) (BMPR2). Como 80% dos casos de hipertensão pulmonar familiar e até 20% dos casos esporádicos apresentam uma mutação germinativa no BMPR2, e como foram identificadas mutações adicionais em vários genes, o termo hipertensão pulmonar familiar foi posteriormente alterado para hipertensão pulmonar hereditária.

Referências:

Hassoun PM. Hipertensão arterial pulmonar. N Engl J Med. 16 de dezembro de 2021;385(25):2361-2376. doi: 10.1056/NEJMra2000348. PMID: 34910865.

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