폐고혈압의 이해의 역사

폐고혈압은 폐 혈관계의 현저한 재형성과 폐혈관 부하의 점진적인 증가를 특징으로 하며 우심실 비대 및 재형성을 초래하는 증후군입니다.

폐고혈압을 치료하지 않으면 우심실 부전으로 사망할 수 있습니다. 폐고혈압은 현재 혈역학적으로 우심실 카테터 삽입으로 측정한 휴식 시 평균 폐동맥압이 20mmHg 이상인 것으로 정의됩니다. 폐혈관 질환으로 인한 모세혈관전 폐고혈압은 폐혈관 저항이 3 WU 미만이고 평균 폐혈관 저항이 상승하는 단독 모세혈관 후 폐고혈압과 달리 최소 3 WU(Wood Unit)의 폐혈관 저항 상승으로 추가로 정의됩니다. 동맥압은 심장 왼쪽의 충만압이 높아져서 발생합니다.

폐고혈압의 여러 형태는 5개의 임상 그룹으로 분류됩니다(그림 1). 이 기사는 상대적으로 드문 형태의 폐고혈압(그룹 1)에 중점을 둡니다. 폐고혈압은 어떻게 인식하게 되었나요?

(그림 1. 폐고혈압의 임상적 분류)

폐고혈압에 대한 최초의 해부학적 설명은 1891년 독일 베를린에 있는 Journal of the Center for Tuberculosis Research의 공동 편집자로서 이 질환을 처음 기술한 Dr. Ernst von Romberg에 기인합니다.

(Ernst von Romberg의 문서 서명)

그러나 1929년 Werner Forssmann 박사가 인간 우심장 카테터 삽입을 처음 시도한 것이 1940년대에 Cournand와 Richards가 심장 및 폐 순환에 대한 일련의 생리학적 관찰을 이끌어낸 것입니다. 이 세 명의 연구자는 획기적인 연구로 1956년에 노벨 생리의학상을 수상했습니다. 그의 빛나는 노벨 강연에서 Richards는 공동 작업의 결과로 "심폐 및 혈관 질환으로 인한 다양한 임상 형태와 실패 정도가 정의되고 치료에 대한 반응이 측정되었다"고 언급했습니다.

1951년에 Dresdale과 Cournan과 Richards의 학생인 동료들은 설명할 수 없는 폐고혈압 환자의 첫 번째 사례를 기술했는데, 그들은 이를 "원발성 폐고혈압"으로 정의했습니다. 1960년대에는 다이어트 약물인 아미렉스(Amyrex)의 사용과 관련된 원발성 폐고혈압이 유행하면서 이 질병에 대한 인식이 더욱 높아졌습니다. 이로 인해 세계보건기구(WHO)는 원발성 폐고혈압의 임상적, 병리학적 명명법을 표준화하기 위해 1973년 최초의 폐고혈압 전문가 회의를 소집하게 되었으며, 이는 질병을 분류하려는 최초의 조직적인 시도였습니다. 폐고혈압에 관한 1차 회의와 2차 회의는 25년의 간격을 두고 열렸지만 이후 5년마다 폐고혈압세계심포지엄(WSPH)이 개최되어 왔다. 이러한 회의에서는 유사한 임상적, 병리학적 소견과 치료에 대한 반응을 바탕으로 폐고혈압을 5개 그룹으로 더욱 세분화했습니다. 특발성 폐고혈압은 폐동맥 혈관계에 직접적으로 영향을 미치는 다른 질병과 혈역학적 및 임상적 유사성을 가지며 표적 치료법으로 치료할 수 있기 때문에 원발성 폐고혈압이라는 용어를 대체했습니다.

(그림 2: WSPH의 폐고혈압의 이정표 이벤트)

일부 사람들에게 이 질병(가족성 폐고혈압)에 대한 유전적 소인이 있다는 인식으로 인해 뼈 형태발생 단백질(BMP) 수용체 유형 2(BMPR2)를 코딩하는 유전자의 랜드마크 돌연변이가 확인되었습니다. 가족성 폐고혈압 사례의 80%와 산발성 사례의 최대 20%가 생식선 BMPR2 돌연변이를 갖고 있고, 다양한 유전자에서 추가적인 돌연변이가 확인되었기 때문에 가족성 폐고혈압이라는 용어는 이후 유전성 폐고혈압으로 변경되었습니다.

참고자료:

하순 PM. 폐동맥 고혈압. N 영어 J Med. 2021년 12월 16일;385(25):2361-2376. 도이: 10.1056/NEJMra2000348. PMID: 34910865.

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