Geschichte des Verständnisses der pulmonalen Hypertonie
Pulmonale Hypertonie ist ein Syndrom, das durch einen deutlichen Umbau des Lungengefäßsystems und einen fortschreitenden Anstieg der pulmonalen Gefäßbelastung gekennzeichnet ist, was zu einer rechtsventrikulären Hypertrophie und einem Umbau führt.
Wird die pulmonale Hypertonie nicht behandelt, kann ein Rechtsherzversagen zum Tod führen. Pulmonale Hypertonie wird derzeit hämodynamisch als ein mittlerer Lungenarteriendruck von mehr als 20 mmHg in Ruhe definiert, gemessen durch Rechtsherzkatheterisierung. Präkapilläre pulmonale Hypertonie aufgrund einer pulmonalen Gefäßerkrankung wird weiter definiert als ein erhöhter pulmonaler Gefäßwiderstand von mindestens 3 Wood-Einheiten (WU), im Gegensatz zur isolierten postkapillären pulmonalen Hypertonie, bei der der pulmonale Gefäßwiderstand weniger als 3 WU und der erhöhte mittlere Lungengefäßwiderstand beträgt Der Arteriendruck ist auf einen erhöhten Füllungsdruck auf der linken Seite des Herzens zurückzuführen.
Mehrere Formen der pulmonalen Hypertonie werden in fünf klinische Gruppen eingeteilt (Abbildung 1). Dieser Artikel konzentriert sich auf die relativ seltene Form der pulmonalen Hypertonie (Gruppe 1). Wie wird pulmonale Hypertonie erkannt?
(Abbildung 1. Klinische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie)
Die erste anatomische Beschreibung der pulmonalen Hypertonie wird Dr. Ernst von Romberg zugeschrieben, der die Erkrankung 1891 als Mitherausgeber der Zeitschrift des Zentrums für Tuberkuloseforschung in Berlin, Deutschland, erstmals beschrieb.
(Unterschrift von Ernst von Romberg auf dem Dokument)
Es war jedoch Dr. Werner Forssmanns erster Versuch einer Katheterisierung des rechten Herzens beim Menschen, den er 1929 an sich selbst durchführte, der in den 1940er Jahren zu einer Reihe physiologischer Beobachtungen des Herz- und Lungenkreislaufs durch Cournand und Richards führte. Für ihre bahnbrechenden Arbeiten erhielten diese drei Forscher 1956 den Nobelpreis für Physiologie oder Medizin. In seiner aufschlussreichen Nobelvorlesung stellte Richards fest, dass als Ergebnis ihrer gemeinsamen Arbeit „die verschiedenen klinischen Formen und Grade des Versagens aufgrund von Herz-Lungen- und Gefäßerkrankungen definiert und ihre Reaktionen auf die Behandlung gemessen wurden“.
Im Jahr 1951 beschrieben Dresdale und Kollegen, ein Schüler von Cournan und Richards, den ersten Fall eines Patienten mit ungeklärter pulmonaler Hypertonie, die sie als „primäre pulmonale Hypertonie“ definierten. In den 1960er Jahren wuchs das Bewusstsein für die Krankheit nach einer Pandemie der primären pulmonalen Hypertonie, die mit der Einnahme des Diätmedikaments Amyrex in Verbindung gebracht wurde. Dies veranlasste die Weltgesundheitsorganisation, 1973 das erste Expertentreffen für pulmonale Hypertonie einzuberufen, um die klinische und pathologische Nomenklatur der primären pulmonalen Hypertonie zu standardisieren, den ersten organisierten Versuch, die Krankheit zu klassifizieren. Das erste und das zweite Treffen zum Thema pulmonale Hypertonie fanden im Abstand von 25 Jahren statt, doch das Weltsymposium zur pulmonalen Hypertonie (WSPH) findet seitdem alle 5 Jahre statt. Diese Treffen verfeinerten die Klassifizierung der pulmonalen Hypertonie in fünf verschiedene Gruppen basierend auf ähnlichen klinischen und pathologischen Befunden und dem Ansprechen auf die Behandlung weiter. Die idiopathische pulmonale Hypertonie hat den Begriff „primäre pulmonale Hypertonie“ ersetzt, da sie hämodynamische und klinische Ähnlichkeiten mit anderen Krankheiten aufweist, die das pulmonale arterielle Gefäßsystem direkt betreffen und mit gezielten Therapien behandelt werden können.
(Abbildung 2: Meilensteinereignisse bei pulmonaler Hypertonie an der WSPH)
Die Erkenntnis, dass manche Menschen eine genetische Veranlagung für die Krankheit haben (familiäre pulmonale Hypertonie), führte zur Identifizierung von wegweisenden Mutationen im Gen, das für den Bone Morphogenetic Protein (BMP)-Rezeptor Typ 2 (BMPR2) kodiert. Da 80 % der Fälle familiärer pulmonaler Hypertonie und bis zu 20 % der sporadischen Fälle eine Keimbahn-BMPR2-Mutation aufweisen und weitere Mutationen in verschiedenen Genen identifiziert wurden, wurde der Begriff familiäre pulmonale Hypertonie später in hereditäre pulmonale Hypertonie geändert.
Referenzen:
Hassoun Premierminister. Pulmonale Hypertonie. N Engl J Med. 2021 16. Dez.;385(25):2361-2376. doi: 10.1056/NEJMra2000348. PMID: 34910865.
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