Pulmoner hipertansiyonun anlaşılmasının tarihi
Pulmoner hipertansiyon, pulmoner damar yapısının belirgin şekilde yeniden şekillenmesi ve pulmoner vasküler yükte ilerleyici bir artışla karakterize, sağ ventriküler hipertrofiye ve yeniden şekillenmeye yol açan bir sendromdur.
Pulmoner hipertansiyon tedavi edilmezse sağ ventrikül yetmezliği ölüme yol açabilir. Pulmoner hipertansiyon şu anda hemodinamik olarak, sağ kalp kateterizasyonuyla ölçülen, istirahat halindeki ortalama pulmoner arter basıncının 20 mmHg'den yüksek olması olarak tanımlanmaktadır. Pulmoner vasküler hastalığa bağlı prekapiller pulmoner hipertansiyon, pulmoner vasküler direncin 3 WU'dan az olduğu ve ortalama pulmoner pulmoner hipertansiyonun yükseldiği izole postkapiller pulmoner hipertansiyonun aksine, en az 3 Wood birimi (WU) düzeyinde yüksek pulmoner vasküler direnç olarak tanımlanır. Arter basıncı, kalbin sol tarafındaki artan dolum basınçlarından kaynaklanır.
Pulmoner hipertansiyonun çeşitli formları beş klinik gruba ayrılır (Şekil 1). Bu makale pulmoner hipertansiyonun nispeten nadir görülen formuna (Grup 1) odaklanmaktadır. Pulmoner hipertansiyon nasıl tanındı?
(Şekil 1. Pulmoner hipertansiyonun klinik sınıflandırması)
Pulmoner hipertansiyonun ilk anatomik tanımı, bu durumu ilk kez 1891'de Berlin, Almanya'daki Journal of the Center for the Center for Tüberculosis Research'ün eş editörü olarak tanımlayan Dr. Ernst von Romberg'e atfedilmektedir.
(Belgede Ernst von Romberg'in imzası)
Ancak, Dr. Werner Forssmann'ın 1929'da kendi üzerinde gerçekleştirdiği ilk sağ kalp kateterizasyonu girişimi, 1940'larda Cournand ve Richards'ın kalp ve akciğer dolaşımı üzerine bir dizi fizyolojik gözlem yapmasına yol açtı. Bu üç araştırmacı, çığır açan çalışmaları nedeniyle 1956 yılında Nobel Fizyoloji veya Tıp Ödülü'ne layık görüldü. Richards, aydınlatıcı Nobel Konuşmasında, ortak çalışmalarının bir sonucu olarak, "kardiyopulmoner ve vasküler hastalıklara bağlı çeşitli klinik formlar ve başarısızlık derecelerinin tanımlandığını ve bunların tedaviye yanıtlarının ölçüldüğünü" belirtti.
1951 yılında Cournan ve Richards'ın öğrencisi Dresdale ve arkadaşları, açıklanamayan pulmoner hipertansiyonu olan ve "primer pulmoner hipertansiyon" olarak tanımladıkları ilk hasta vakasını tanımladılar. 1960'larda, diyet ilacı Amyrex'in kullanımıyla ilişkili primer pulmoner hipertansiyon salgınının ardından hastalık hakkında daha fazla farkındalık ortaya çıktı. Bu, Dünya Sağlık Örgütü'nü, hastalığı sınıflandırmaya yönelik ilk organize girişim olan primer pulmoner hipertansiyonun klinik ve patolojik isimlendirmesini standartlaştırmak için 1973'te ilk pulmoner hipertansiyon uzman toplantısını düzenlemeye sevk etti. Pulmoner hipertansiyonla ilgili birinci ve ikinci toplantılar 25 yıl arayla yapıldı, ancak Dünya Pulmoner Hipertansiyon Sempozyumu (WSPH) o tarihten bu yana her 5 yılda bir düzenleniyor. Bu toplantılar, pulmoner hipertansiyonun benzer klinik ve patolojik bulgulara ve tedaviye yanıta dayalı olarak beş ayrı gruba sınıflandırılmasını daha da geliştirdi. İdiyopatik pulmoner hipertansiyon, pulmoner arteriyel damar sistemini doğrudan etkileyen diğer hastalıklarla hemodinamik ve klinik benzerlikleri olması ve hedefe yönelik tedavilerle tedavi edilebilmesi nedeniyle primer pulmoner hipertansiyon teriminin yerini almıştır.
(Şekil 2: WSPH'de pulmoner hipertansiyonda kilometre taşı olayları)
Bazı kişilerin hastalığa (ailesel pulmoner hipertansiyon) genetik yatkınlığının olduğunun anlaşılması, kemik morfogenetik protein (BMP) reseptör tip 2'yi (BMPR2) kodlayan gende önemli mutasyonların tanımlanmasına yol açmıştır. Ailesel pulmoner hipertansiyon vakalarının %80'inde ve sporadik vakaların %20'ye varan oranda germ hattı BMPR2 mutasyonuna sahip olması ve çeşitli genlerde ek mutasyonların tanımlanması nedeniyle ailesel pulmoner hipertansiyon terimi daha sonra kalıtsal pulmoner hipertansiyon olarak değiştirildi.
Referanslar:
Hasan Başbakan. Pulmoner arteriyel hipertansiyon. N Engl J Med. 2021 16 Aralık;385(25):2361-2376. doi: 10.1056/NEJMra2000348. PMID: 34910865.
Fabrika:
Ev Tıbbi Cihaz Tedarikçisi, Kan Basıncı Monitörü Tedarikçileri, Kızılötesi Termometre Üreticisi Çin, Oem Termometre Tedarikçisi Çin, Tansiyon Makinesi Toptan Satış, Tansiyon Aleti Satışta
Tıbbi Cihaz Toptan Satışlarını Bulun Çin, BP Monitör Üreticisi Çin, OEM Dijital Termometre Üreticisi, OEM/ODM, Hızlı Teslimat, Ticaret Güvencesi, Fabrika Doğrudan Satış.
