Historia de la comprensión de la hipertensión pulmonar.
La hipertensión pulmonar es un síndrome caracterizado por una marcada remodelación de la vasculatura pulmonar y un aumento progresivo de la carga vascular pulmonar, que conduce a una hipertrofia y remodelación del ventrículo derecho.
Si no se trata la hipertensión pulmonar, la insuficiencia ventricular derecha puede provocar la muerte. Actualmente, la hipertensión pulmonar se define hemodinámicamente como una presión media de la arteria pulmonar superior a 20 mmHg en reposo, medida mediante cateterismo del corazón derecho. La hipertensión pulmonar precapilar debida a enfermedad vascular pulmonar se define además como una resistencia vascular pulmonar elevada de al menos 3 unidades Wood (WU), en contraste con la hipertensión pulmonar poscapilar aislada, en la que la resistencia vascular pulmonar es inferior a 3 WU y la hipertensión pulmonar media elevada La presión arterial se debe a presiones de llenado elevadas en el lado izquierdo del corazón.
Varias formas de hipertensión pulmonar se dividen en cinco grupos clínicos (Figura 1). Este artículo se centra en la forma relativamente rara de hipertensión pulmonar (Grupo 1). ¿Cómo se ha llegado a reconocer la hipertensión pulmonar?
(Figura 1. Clasificación clínica de la hipertensión pulmonar)
La primera descripción anatómica de la hipertensión pulmonar se atribuye al Dr. Ernst von Romberg, quien describió por primera vez la afección en 1891 como coeditor de la Revista del Centro de Investigación de la Tuberculosis en Berlín, Alemania.
(Firma de Ernst von Romberg en el documento)
Sin embargo, fue el primer intento del Dr. Werner Forssmann de cateterismo cardíaco derecho humano, realizado él mismo en 1929, lo que condujo a una serie de observaciones fisiológicas sobre la circulación cardíaca y pulmonar por parte de Cournand y Richards en la década de 1940. Estos tres investigadores recibieron el Premio Nobel de Fisiología o Medicina en 1956 por su innovador trabajo. En su esclarecedora conferencia Nobel, Richards señaló que como resultado de su trabajo colectivo, “se definieron las diversas formas clínicas y grados de fracaso debido a enfermedades cardiopulmonares y vasculares y se midieron sus respuestas al tratamiento”.
En 1951, Dresdale y sus colegas, estudiante de Cournan y Richards, describieron el primer caso de un paciente con hipertensión pulmonar inexplicable, que definieron como "hipertensión pulmonar primaria". En la década de 1960, surgió una mayor conciencia sobre la enfermedad después de una pandemia de hipertensión pulmonar primaria, que se asoció con el uso del fármaco dietético Amyrex. Esto llevó a la Organización Mundial de la Salud a convocar la primera reunión de expertos en hipertensión pulmonar en 1973 para estandarizar la nomenclatura clínica y patológica de la hipertensión pulmonar primaria, el primer intento organizado de clasificar la enfermedad. La primera y la segunda reunión sobre hipertensión pulmonar se celebraron con 25 años de diferencia, pero desde entonces el Simposio Mundial sobre Hipertensión Pulmonar (WSPH) se ha celebrado cada cinco años. Estas reuniones refinaron aún más la clasificación de la hipertensión pulmonar en cinco grupos distintos basados en hallazgos clínicos y patológicos similares y en la respuesta al tratamiento. La hipertensión pulmonar idiopática ha reemplazado el término hipertensión pulmonar primaria porque tiene similitudes hemodinámicas y clínicas con otras enfermedades que afectan directamente la vasculatura arterial pulmonar y pueden tratarse con terapias dirigidas.
(Figura 2: Eventos importantes en hipertensión pulmonar en WSPH)
El reconocimiento de que algunas personas tienen una predisposición genética a la enfermedad (hipertensión pulmonar familiar) llevó a la identificación de mutaciones históricas en el gen que codifica el receptor tipo 2 de la proteína morfogenética ósea (BMP) (BMPR2). Debido a que 80% de los casos de hipertensión pulmonar familiar y hasta 20% de los casos esporádicos tienen una mutación de la línea germinal BMPR2, y debido a que se han identificado mutaciones adicionales en varios genes, el término hipertensión pulmonar familiar se cambió posteriormente a hipertensión pulmonar hereditaria.
Referencias:
Hassoun PM. Hipertensión arterial pulmonar. N Inglés J Med. 16 de diciembre de 2021; 385 (25): 2361-2376. doi: 10.1056/NEJMra2000348. PMID: 34910865.
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