Storia della comprensione dell'ipertensione polmonare
L'ipertensione polmonare è una sindrome caratterizzata da un marcato rimodellamento del sistema vascolare polmonare e da un progressivo aumento del carico vascolare polmonare, che porta all'ipertrofia e al rimodellamento del ventricolo destro.
Se l’ipertensione polmonare non viene trattata, l’insufficienza ventricolare destra può portare alla morte. L'ipertensione polmonare è attualmente definita emodinamicamente come una pressione media dell'arteria polmonare superiore a 20 mmHg a riposo, misurata mediante cateterismo del cuore destro. L'ipertensione polmonare precapillare dovuta a malattia vascolare polmonare è ulteriormente definita come un'elevata resistenza vascolare polmonare di almeno 3 unità Wood (WU), in contrasto con l'ipertensione polmonare postcapillare isolata, in cui la resistenza vascolare polmonare è inferiore a 3 WU e l'elevata resistenza polmonare media la pressione arteriosa è dovuta alle elevate pressioni di riempimento sul lato sinistro del cuore.
Diverse forme di ipertensione polmonare sono divise in cinque gruppi clinici (Figura 1). Questo articolo si concentra sulla forma relativamente rara di ipertensione polmonare (Gruppo 1). Come è stata riconosciuta l’ipertensione polmonare?
(Figura 1. Classificazione clinica dell’ipertensione polmonare)
La prima descrizione anatomica dell'ipertensione polmonare è attribuita al dottor Ernst von Romberg, che per primo descrisse la condizione nel 1891 come co-editore del Journal of the Center for Tuberculosis Research di Berlino, Germania.
(Firma di Ernst von Romberg sul documento)
Tuttavia, fu il primo tentativo del dottor Werner Forssmann di cateterismo del cuore destro umano, eseguito su se stesso nel 1929, che portò a una serie di osservazioni fisiologiche sulla circolazione cardiaca e polmonare da parte di Cournand e Richards negli anni '40. Questi tre ricercatori furono insigniti del Premio Nobel per la Fisiologia e la Medicina nel 1956 per il loro lavoro pionieristico. Nella sua illuminante conferenza per il Nobel, Richards ha osservato che, come risultato del loro lavoro collettivo, “sono state definite le varie forme cliniche e i gradi di fallimento dovuti a malattie cardiopolmonari e vascolari e sono state misurate le loro risposte al trattamento”.
Nel 1951, Dresdale e colleghi, allievo di Cournan e Richards, descrissero il primo caso di un paziente con ipertensione polmonare inspiegabile, che definirono “ipertensione polmonare primaria”. Negli anni '60, in seguito a una pandemia di ipertensione polmonare primaria, associata all'uso del farmaco dietetico Amyrex, emerse una maggiore consapevolezza della malattia. Ciò spinse l’Organizzazione Mondiale della Sanità a convocare il primo incontro di esperti di ipertensione polmonare nel 1973 per standardizzare la nomenclatura clinica e patologica dell’ipertensione polmonare primaria, il primo tentativo organizzato di classificare la malattia. Il primo e il secondo incontro sull’ipertensione polmonare si sono svolti a distanza di 25 anni l’uno dall’altro, ma da allora il Simposio mondiale sull’ipertensione polmonare (WSPH) si è tenuto ogni 5 anni. Questi incontri hanno ulteriormente perfezionato la classificazione dell'ipertensione polmonare in cinque gruppi distinti sulla base di risultati clinici e patologici simili e di risposta al trattamento. L’ipertensione polmonare idiopatica ha sostituito il termine ipertensione polmonare primaria perché presenta somiglianze emodinamiche e cliniche con altre malattie che colpiscono direttamente il sistema vascolare arterioso polmonare e possono essere trattate con terapie mirate.
(Figura 2: Eventi fondamentali nell'ipertensione polmonare al WSPH)
Il riconoscimento che alcune persone hanno una predisposizione genetica alla malattia (ipertensione polmonare familiare) ha portato all’identificazione di mutazioni fondamentali nel gene che codifica per il recettore di tipo 2 della proteina morfogenetica ossea (BMP) (BMPR2). Poiché l'80% dei casi di ipertensione polmonare familiare e fino al 20% dei casi sporadici presentano una mutazione germinale BMPR2 e poiché sono state identificate ulteriori mutazioni in vari geni, il termine ipertensione polmonare familiare è stato successivamente modificato in ipertensione polmonare ereditaria.
Riferimenti:
Hassoun PM. Ipertensione arteriosa polmonare. N inglese J Med. 16 dicembre 2021;385(25):2361-2376. doi: 10.1056/NEJMra2000348. PMID: 34910865.
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