История понимания легочной гипертензии

Легочная гипертензия — синдром, характеризующийся выраженным ремоделированием легочной сосудистой сети и прогрессирующим увеличением легочной сосудистой нагрузки, что приводит к гипертрофии и ремоделированию правого желудочка.

Если легочную гипертензию не лечить, правожелудочковая недостаточность может привести к смерти. Легочная гипертензия в настоящее время гемодинамически определяется как среднее давление в легочной артерии более 20 мм рт. ст. в состоянии покоя, измеренное при катетеризации правых отделов сердца. Прекапиллярная легочная гипертензия, обусловленная заболеванием легочных сосудов, дополнительно определяется как повышенное легочное сосудистое сопротивление не менее 3 единиц Вуда (WU), в отличие от изолированной посткапиллярной легочной гипертензии, при которой легочное сосудистое сопротивление составляет менее 3 WU и повышенное среднее легочное сопротивление. Артериальное давление обусловлено повышенным давлением наполнения в левой части сердца.

Несколько форм легочной гипертензии разделены на пять клинических групп (рис. 1). В данной статье речь пойдет об относительно редкой форме легочной гипертензии (1-я группа). Как появилась легочная гипертензия?

(Рисунок 1. Клиническая классификация легочной гипертензии)

Первое анатомическое описание легочной гипертензии принадлежит доктору Эрнсту фон Ромбергу, который впервые описал это состояние в 1891 году в качестве соредактора журнала Центра исследований туберкулеза в Берлине, Германия.

(подпись Эрнста фон Ромберга на документе)

Однако именно первая попытка доктора Вернера Форссмана провести катетеризацию правых отделов сердца у человека, выполненная на себе в 1929 году, привела к серии физиологических наблюдений за сердечным и малым кровообращением, проведенными Курнаном и Ричардсом в 1940-х годах. Эти три исследователя были удостоены Нобелевской премии по физиологии и медицине в 1956 году за свою новаторскую работу. В своей познавательной Нобелевской лекции Ричардс отметил, что в результате их коллективной работы «были определены различные клинические формы и степени недостаточности сердечно-легочных и сосудистых заболеваний, а также измерена их реакция на лечение».

В 1951 году Дресдейл и его коллеги, ученики Курнана и Ричардса, описали первый случай пациента с необъяснимой легочной гипертензией, которую они определили как «первичную легочную гипертензию». В 1960-х годах осведомленность об этом заболевании возросла после пандемии первичной легочной гипертензии, которая была связана с использованием диетического препарата Амирекс. Это побудило Всемирную организацию здравоохранения созвать первое совещание экспертов по легочной гипертензии в 1973 году для стандартизации клинической и патологической номенклатуры первичной легочной гипертензии, что стало первой организованной попыткой классифицировать это заболевание. Первое и второе совещания по легочной гипертензии проводились с разницей в 25 лет, но с тех пор Всемирный симпозиум по легочной гипертензии (WSPH) проводится каждые 5 лет. Эти встречи дополнительно уточнили классификацию легочной гипертензии на пять отдельных групп на основе схожих клинических и патологических данных и реакции на лечение. Идиопатическая легочная гипертензия заменила термин «первичная легочная гипертензия», поскольку она имеет гемодинамическое и клиническое сходство с другими заболеваниями, которые непосредственно поражают сосуды легочной артерии и поддаются лечению с помощью таргетной терапии.

(Рисунок 2: Основные события легочной гипертензии в WSPH)

Признание того, что некоторые люди имеют генетическую предрасположенность к этому заболеванию (семейная легочная гипертензия), привело к выявлению знаковых мутаций в гене, кодирующем рецептор костного морфогенетического белка (BMP) типа 2 (BMPR2). Поскольку 80% случаев семейной легочной гипертензии и до 20% спорадических случаев имеют мутацию BMPR2 зародышевой линии, а также поскольку были выявлены дополнительные мутации в различных генах, термин «семейная легочная гипертензия» впоследствии был изменен на наследственную легочную гипертензию.

Ссылки:

Хасун ПМ. Легочная артериальная гипертензия. N Engl J Med. 16 декабря 2021 г.; 385 (25): 2361–2376. doi: 10.1056/NEJMra2000348. PMID: 34910865.

Фабрика:

Поставщик бытовой медицинской техники, Монитор артериального давленияНовинка, Производитель инфракрасного термометра Китай, Поставщик OEM-термометров Китай, Оптовая продажа приборов для измерения артериального давления, Сфигмоманометр в продаже

Найти оптовые продажи медицинского оборудования в Китае, Производитель мониторов BP Китай, OEM-производитель цифровых термометров, OEM/ODM, быстрая доставка, торговая гарантия, прямые продажи с завода.