肺高血圧症の理解の歴史

肺高血圧症は、肺血管系の顕著なリモデリングと肺血管負荷の進行性の増加を特徴とする症候群であり、右心室肥大とリモデリングを引き起こします。

肺高血圧症が治療されない場合、右心室不全により死に至る可能性があります。肺高血圧症は現在、右心カテーテル法で測定した安静時の平均肺動脈圧が 20 mmHg を超えることとして血行力学的に定義されています。肺血管疾患による前毛細管性肺高血圧症は、肺血管抵抗が 3 WU 未満で平均肺動脈圧が上昇する孤立性後毛細管性肺高血圧症とは対照的に、少なくとも 3 WU の肺血管抵抗の上昇としてさらに定義されます。動脈圧は、心臓の左側の充満圧の上昇によって引き起こされます。

いくつかの形態の肺高血圧症は 5 つの臨床グループに分類されます (図 1)。この記事では、比較的まれなタイプの肺高血圧症 (グループ 1) に焦点を当てます。肺高血圧症はどのようにして認識されるようになったのでしょうか?

(図 1. 肺高血圧症の臨床分類)

肺高血圧症の最初の解剖学的記述はエルンスト・フォン・ロンベルグ博士によるものとされており、彼は 1891 年にドイツのベルリンにある結核研究センタージャーナルの共同編集者としてこの状態を初めて記述しました。

(書類上のエルンスト・フォン・ロンベルクの署名)

しかし、1929年にヴェルナー・フォルスマン博士が自分自身に対して行った人間の右心臓カテーテル治療への最初の試みが、1940年代のクルナンとリチャーズによる心臓と肺の循環に関する一連の生理学的観察につながった。これら 3 人の研究者は、その画期的な研究により 1956 年にノーベル生理学・医学賞を受賞しました。リチャーズ氏は、啓発的なノーベル賞講演の中で、彼らの共同研究の結果、「心肺疾患および血管疾患によるさまざまな臨床形態と不全の程度が定義され、治療に対する反応が測定された」と述べました。

1951年、コーナンとリチャーズの学生であるドレスデールらは、原因不明の肺高血圧症患者の最初の症例を報告し、これを「原発性肺高血圧症」と定義した。 1960年代、ダイエット薬アミレックスの使用に関連した原発性肺高血圧症のパンデミックを受けて、この病気に対する認識がさらに高まりました。このため、世界保健機関は、原発性肺高血圧症の臨床的および病理学的命名法を標準化するために、1973 年に最初の肺高血圧症専門家会議を開催し、この疾患を分類する最初の組織的な試みとなりました。肺高血圧症に関する第 1 回会議と第 2 回会議は 25 年間隔で開催されましたが、肺高血圧症世界シンポジウム (WSPH) はそれ以来 5 年ごとに開催されています。これらの会議では、同様の臨床的および病理学的所見と治療に対する反応に基づいて、肺高血圧症の分類をさらに 5 つの異なるグループに細分化しました。特発性肺高血圧症は、肺動脈血管系に直接影響を与える他の疾患と血行力学的および臨床的類似性があり、標的療法で治療できるため、原発性肺高血圧症という用語に取って代わりました。

(図 2: WSPH における肺高血圧症のマイルストーンイベント)

一部の人々がこの病気 (家族性肺高血圧症) に対する遺伝的素因を持っているという認識により、骨形成タンパク質 (BMP) 受容体 2 型 (BMPR2) をコードする遺伝子におけるランドマーク変異の同定につながりました。家族性肺高血圧症の症例の 80% と散発性症例の最大 20% に生殖細胞系列 BMPR2 変異があり、さまざまな遺伝子におけるさらなる変異が確認されたため、家族性肺高血圧症という用語はその後遺伝性肺高血圧症に変更されました。

参考文献:

八村首相。肺動脈高血圧。 N 英語 J 医学2021 12 16;385(25):2361-2376。土井：10.1056/NEJMra2000348。 PMID: 34910865。

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