Histoire de la compréhension de l'hypertension pulmonaire

L'hypertension pulmonaire est un syndrome caractérisé par un remodelage marqué du système vasculaire pulmonaire et une augmentation progressive de la charge vasculaire pulmonaire, conduisant à une hypertrophie et un remodelage ventriculaire droit.

Si l'hypertension pulmonaire n'est pas traitée, l'insuffisance ventriculaire droite peut entraîner la mort. L'hypertension pulmonaire est actuellement définie hémodynamiquement comme une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure à 20 mmHg au repos, telle que mesurée par cathétérisme cardiaque droit. L'hypertension pulmonaire précapillaire due à une maladie vasculaire pulmonaire est en outre définie comme une résistance vasculaire pulmonaire élevée d'au moins 3 unités de Wood (WU), contrairement à l'hypertension pulmonaire post-capillaire isolée, dans laquelle la résistance vasculaire pulmonaire est inférieure à 3 WU et la résistance pulmonaire moyenne élevée. la pression artérielle est due à des pressions de remplissage élevées du côté gauche du cœur.

Plusieurs formes d'hypertension pulmonaire sont divisées en cinq groupes cliniques (Figure 1). Cet article se concentre sur la forme relativement rare d’hypertension pulmonaire (groupe 1). Comment l’hypertension pulmonaire a-t-elle été reconnue ?

(Figure 1. Classification clinique de l'hypertension pulmonaire)

La première description anatomique de l'hypertension pulmonaire est attribuée au Dr Ernst von Romberg, qui a décrit la maladie pour la première fois en 1891 en tant que co-éditeur du Journal of the Center for Tuberculosis Research à Berlin, en Allemagne.

(Signature d'Ernst von Romberg sur le document)

Cependant, c'est la première tentative de cathétérisme cardiaque droit chez l'homme du Dr Werner Forssmann, réalisée sur lui-même en 1929, qui a conduit à une série d'observations physiologiques sur la circulation cardiaque et pulmonaire par Cournand et Richards dans les années 1940. Ces trois chercheurs ont reçu le prix Nobel de physiologie ou médecine en 1956 pour leurs travaux novateurs. Dans sa brillante conférence Nobel, Richards a noté que grâce à leur travail collectif, « les différentes formes cliniques et degrés d’échec dus aux maladies cardio-pulmonaires et vasculaires ont été définis et leurs réponses au traitement ont été mesurées ».

En 1951, Dresdale et ses collègues, un étudiant de Cournan et Richards, ont décrit le premier cas d'un patient souffrant d'hypertension pulmonaire inexpliquée, qu'ils ont définie comme « hypertension pulmonaire primaire ». Dans les années 1960, une plus grande prise de conscience de la maladie est apparue à la suite d’une pandémie d’hypertension pulmonaire primaire, associée à l’utilisation du médicament diététique Amyrex. Cela a incité l'Organisation mondiale de la santé à convoquer la première réunion d'experts sur l'hypertension pulmonaire en 1973 pour normaliser la nomenclature clinique et pathologique de l'hypertension pulmonaire primitive, première tentative organisée de classification de la maladie. Les première et deuxième réunions sur l'hypertension pulmonaire se sont tenues à 25 ans d'intervalle, mais le Symposium mondial sur l'hypertension pulmonaire (WSPH) se tient depuis tous les 5 ans. Ces réunions ont affiné davantage la classification de l'hypertension pulmonaire en cinq groupes distincts sur la base de résultats cliniques et pathologiques similaires et de la réponse au traitement. L'hypertension pulmonaire idiopathique a remplacé le terme hypertension pulmonaire primaire car elle présente des similitudes hémodynamiques et cliniques avec d'autres maladies qui affectent directement le système vasculaire artériel pulmonaire et peuvent être traitées avec des thérapies ciblées.

(Figure 2 : Événements marquants de l’hypertension pulmonaire à la WSPH)

La reconnaissance du fait que certaines personnes ont une prédisposition génétique à la maladie (hypertension pulmonaire familiale) a conduit à l'identification de mutations marquantes dans le gène codant pour le récepteur de la protéine morphogénétique osseuse (BMP) de type 2 (BMPR2). Étant donné que 80 % des cas d’hypertension pulmonaire familiale et jusqu’à 20 % des cas sporadiques présentent une mutation germinale de BMPR2, et que des mutations supplémentaires dans divers gènes ont été identifiées, le terme d’hypertension pulmonaire familiale a ensuite été remplacé par hypertension pulmonaire héréditaire.

Références :

Hassoun PM. Hypertension artérielle pulmonaire. N Engl J Med. 16 décembre 2021;385(25):2361-2376. est ce que je: 10.1056/NEJMra2000348. PMID : 34910865.

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